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结节性多动脉炎的临床表现
    最常见的早期表现为不明原因的发热、高血压、急性腹痛、肾小球肾炎,冠状动脉供血不足,周围神经病变和肌肉、关节病变。可无局部症状,或仅有皮肤的局限性病变表现,根据病变累及组织器官情况,临床上将结节性多动脉炎分为全身型(系统性)和局限型两种类型。

(一)系统型
    1、皮肤:结节性多动脉炎的皮肤损害的发病率各家报道不同,资料统计为20%~70%,其表现为多形性和混杂性,如结节、红斑、丘疹、紫癜、网状青斑、荨麻疹、溃疡和坏疽等。皮下小结节在1~5mm 大小,沿血管壁成批或线状出现,多见于四肢,特别是在小腿、外踝、趾(指)较为常见,是由于小动脉瘤栓塞或过度纤维化所形成,急性期有触痛。

    2、消化系统:腹痛是本病累及消化系统的常见症象,因病变部位不同而表现为不同的症状和体征,如嗳气、出血、梗阻、腹膜炎等。肝脏、胰腺等实质脏器的梗塞,出血亦较多见,由于肝纤维囊的急性扩张,并有高胆红素血症、黄疸及肝脏酶的升高,可以发生严重的腹痛。尸解报告肝血管病变发生率为60%~70%,并可见栓塞,间质性肝炎、肝硬化,但临床上很少发现症状和体征,也有以原因不明的严重肝脾肿大而就诊者。胆囊动脉炎症临床表现可以类似于胆囊炎,甚至引起胆囊破裂发生急腹症。少数病例因肝动脉梗塞引起大面积肝坏死,胆囊梗塞而死亡。

    3、泌尿系统:肾脏病变可表现为梗塞,急性肾小球肾炎或慢性、亚急性肾炎和急性肾功能衰竭,亦可有肾病综合征的表现。肾脏活检中,显示有组织学变化占45.5%,尿液检查蛋白尿占83%,血尿占59.6%,管型尿占44.4%,高尿素氮质血症占58.7%,尿毒症是结节性多动脉炎患者死亡的主要原因之一。肾功能损害也可发生肾性高血压。

    4、循环系统:结节性多动脉炎病变累及心脏的发生率为65%左右,主要是冠状动脉炎引起的缺血、梗塞或充血性心力衰竭、心包膜炎、心律失常等。心肌梗死和充血性心力衰竭的发生和发展与冠状动脉炎引起的供血不足、高血压或冠状动脉瘤有关,是本病患者死亡的主要原因之一。病变累及周围动脉时,出现肢体发凉、怕冷、无力,间歇性跛行等缺血表现,末梢动脉搏动减弱或消失。部分病人在动脉听诊时出现吹风样收缩期杂音。

    5、呼吸系统:该病患者可有肺炎、肺纤维化和哮喘等,肺部病变发生率18%~25%,但一般认为罕有肺部病变,以缺乏肺动脉血管炎为其特征,因此,肺部表现不多。主要征象为咳嗽、胸痛、气喘、哮鸣音和咯血,X线胸片显示梗塞、浸润或渗液。另外,可发生肺水肿、肺炎、支气管炎,以及肺动脉高压。

    6、神经系统:本病神经系统受累比较常见,中枢神经系统病变发病率为46%~48.1%,临床表现多样,如严重头痛,颈项僵直、癫痫、偏瘫,以及器质性精神紊乱如精神病表现,伴有精神错乱,定向障碍、幻觉。脑干病变症状,脑神经麻痹。脊髓病变伴截瘫或四肢麻痹者非常少见。少数患者表现为眩晕、单侧视力突然丧失、复视、耳鸣、面瘫、吞咽困难、单侧知觉丧失,舞蹈症,小脑共济失调等。

    周围神经病变的发生率可达50%~70%,可为发病的最初表现,是该病重要症状之一,表现为多种神经炎或多种神经病,在周围神经病变区出现疼痛、麻木,并放射至神经分布区域。常突然发作,上下肢同时受累,下肢多于上肢,约在几天内,同样部位神经出现运动障碍。病变可非对称性、进行性侵犯其他周围神经,并发生多发性单神经炎。由于附加神经损伤,最后可导致对称性多神经病变,包括所有的感觉和运动功能。神经支配的肌肉会出现无力或萎缩。

    7、其他:本病也可出现肌肉、骨骼、关节、眼、睾丸等损害的各种表现。

(二)局限型

    以局限于皮肤者多见,主要累及真皮,皮下小动脉,发生坏死性炎症,临床以皮下结节,网状青斑和肌痛为主要症状,亦可累及肌肉和周围神经,除皮肤外,亦可发生阑尾、胆囊、肺和乳房的局限性病变。

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